偏侧惊厥后出现持续偏瘫称为偏侧惊厥-偏瘫综合征(HH)，惊厥常伴有发热。如以后发生癫痫，则称为偏侧惊厥一偏瘫一癫痫综合征(HHE)。HHE由Gastaut等于1957年首次报道，但这一现象在临床早已被认识。

本症发病率尚不清。据认为发病率呈逐渐下降趋势。根据Chauvel等对Et内瓦地区1967～1978年的流行病学调查，5岁以下人群的发病率已从每万人7．77下降到1．64。但在不发达或地区可能仍然较高。

【病因学】

1．症状性HHE 病因常为急性进展的中枢神经系统病变，如脑炎、脑膜炎、硬膜下血肿或血管损伤等，常伴有原发病引起的神经系统症状和体征。有些病例病因不明确。也有认为静脉血栓是HHE常见的病因，主要由头面部感染(扁桃体炎、中耳炎等)引起，常伴热性惊厥。

2．特发性HHE 热性惊厥由非中枢神经系统感染(多为一般感染)所致，临床除偏瘫外无其他神经系统异常，实验室和影像学检查无特异性发现。后期的癫痫发作常与海马硬化有关，但海马硬化与早期热性惊厥的因果关系仍有争论。

【诊断与鉴别诊断】

根据婴幼儿期反复或长时间以偏侧阵挛为主的热性惊厥，伴发作后持续偏瘫，可作出HH综合征的诊断。如以后出现无热惊厥，特别是内侧颞叶癫痫，则可诊断为HHE综合征。影像学检查有助于发现病因。本症应与小儿交替性偏瘫鉴别。后者一般无发热及惊厥，偏瘫多为反复交替性发作，发作期EEG无痫样放电，抗癫痫治疗无效，可资鉴别。

【治疗和预后】

本症治疗的关键是及时控制持续的热性惊厥发作，特别是偏侧阵挛性发作，应作为急诊处理，尽快给予止抽，可通过静脉或直肠给予安定制剂，或直肠灌注水合氯醛。及时降温和相应的抗感染治疗也很重要。如已出现肌综合征，可对热性惊厥进行预防性治疗，但有人认为这并不能防止以后出现癫痫发作。对癫痫应进行正规的抗癫痫药物治疗。有明确的海马硬化或其他致痫病灶，且药物治疗不能控制发作时，可考虑外科手术治疗。

症状性HH和HHE综合征的预后取决于病因。对特发性病例，由于近年来强调对热性惊厥及时有效的控制，发展为HHE的病例比以前有明显减少。